6月15日為“重癥肌無(wú)力關(guān)愛日”，人們聽到“重癥肌無(wú)力”往往會(huì)感到非常恐懼，它顧名思義就是全身無(wú)力，臥床不起，有人將其誤解為絕癥。重癥肌無(wú)力是一種緩慢進(jìn)展性疾病，病程長(zhǎng)、花費(fèi)大、易復(fù)發(fā)，往往來(lái)得無(wú)聲無(wú)息，讓人防不勝防，但并不是無(wú)法醫(yī)治的，千萬(wàn)不能因此悲觀絕望而拒絕治療。

01“插座”引發(fā)了短路——定義

　　重癥肌無(wú)力通俗講就是神經(jīng)和肌肉接頭的地方出現(xiàn)了問題，肌肉就無(wú)法展示出力量，若將神經(jīng)比作電路里起傳導(dǎo)作用的電線，肌肉比作發(fā)光的燈泡，問題不是出在“電線”上，也不在“燈泡”，而是“插座”（神經(jīng)、肌肉接頭處）損壞而引發(fā)短路，導(dǎo)致“燈泡”無(wú)法發(fā)光，這就是重癥肌無(wú)力。它的病因是機(jī)體產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體引發(fā)的一系列癥狀。

02“短路”引發(fā)的后果——臨床表現(xiàn)

　　發(fā)病早期可單獨(dú)出現(xiàn)眼外肌、咽喉肌或肢體肌肉無(wú)力、易疲勞，活動(dòng)后加重，顯著的特點(diǎn)是肌無(wú)力，在下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”，應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑后癥狀明顯緩解、減輕。

03“小明”和“小強(qiáng)”維修“電路”——藥物治療和手術(shù)治療

　　藥物治療

　　1．膽堿酯酶抑制劑：對(duì)癥治療藥物有溴吡斯的明、甲基酸新斯的明，我們把這類藥物戲稱為“小明”。“小明”開始使用時(shí)效果很明顯，但是當(dāng)使用了一段時(shí)間之后，易產(chǎn)生抗藥性，藥效就不明顯，所以不能單一用藥，劑量應(yīng)從小逐漸遞增。

　　2.免疫抑制劑：腎上腺皮質(zhì)類固醇激素：潑尼龍、甲潑尼龍等，這類物戲稱為“小強(qiáng)”。“小強(qiáng)”是重癥肌無(wú)力免疫治療的支柱，激素沖擊治療是重癥肌無(wú)力治療的有效方法之一，應(yīng)采用大劑量沖擊療法。

　　3.血漿置換：通過血漿置換的方式暫緩重癥肌無(wú)力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過2個(gè)月。

　　4．靜脈注射免疫球蛋白：人類免疫球蛋白中含有多種抗體，可以和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)，但是價(jià)格昂貴。

　　手術(shù)治療

　　胸腺切除手術(shù)是重癥肌無(wú)力的有效治療手段之一。適用于在16～60歲之間發(fā)病的全身型、無(wú)手術(shù)禁忌證的重癥肌無(wú)力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。

04“電路”的日常維護(hù)——護(hù)理措施

　　1.避免疲勞、感染、寒冷、創(chuàng)傷和精神刺激，保持樂觀心態(tài)，起居規(guī)律，勞逸結(jié)合。

　　2.保持環(huán)境安靜整潔，空氣新鮮，減少聲、光的刺激。氣候變換及時(shí)增減衣物，防止感冒。

　　3.飲食以高蛋白、高維生素和高熱量為主；少食辛辣刺激性食物，不過饑過飽，營(yíng)養(yǎng)均衡，多吃新鮮的蔬菜和水果。

　　4.對(duì)于無(wú)法下床活動(dòng)的患者，應(yīng)定時(shí)翻身叩背，肢體處于功能位，及時(shí)清除鼻腔和口腔分泌物，保持呼吸道通暢，選擇合適的康復(fù)功能鍛煉。

　　5.對(duì)癥用藥，禁止使用對(duì)神經(jīng)肌肉傳遞有阻滯和對(duì)呼吸功能存在抑制作用的藥物。

　　6.心理護(hù)理，對(duì)于重癥肌無(wú)力危象的患者，因?yàn)槠渖裰厩宄?，?duì)呼吸困難感知明顯，消除恐懼，其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。